路易体痴呆( dementia with Lewy body，DLB) 是一种神经系统变性疾病，约占老年期痴呆的10%[1]，是第二位引起痴呆的变性疾病，病因和发病机制尚不明确。一般认为DLB 是缓慢进展性疾病，本文报道1 例快速进展的DLB，并结合文献分析快速进展的DLB 一些临床特点。 1 临床资料
患者，男性，74 岁，高中毕业，退休会计。2014年9 月19 日因外伤致右股骨颈骨折，入住某医院骨科，既往无高血压病、糖尿病病史、无精神病及相关用药史。入院查体: 神清，认知功能正常，简易精神状态检查表( minimum mental state examination，MMSE) 评分30 分。颈软，右下肢活动受限，双上肢和左下肢肌张力肌力正常。辅助检查: 血常规，血生化、凝血、肿瘤标记物、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病指标及甲状腺功能均正常，全胸片无异常，心电图示偶发房早，头颅CT 示脑沟、脑裂、环池增宽，双侧脑室旁白质脱髓鞘改变。9 月26 日在全麻下行右髋关节置换术。术中一切顺利，手术总时长2. 5 h。术后4h 患者可睁眼，意识模糊，生命体征平稳，血氧饱和度99%，成功拔管。此后出现精神症状，小便失禁，定向力障碍，并有幻觉，反复说有公安局的人到处抓他。9 月28 日因精神异常转外院神经内科，复查头颅CT 无改变，MMSE 评分15 分。予利培酮片0. 5mg，每日两次× 1 d，患者嗜睡达48 h，停药后，嗜睡减轻。并给予抗血小板聚集，改善脑供血和脑功能等治疗23 d，病情加重。
10 月21 日因”进行性认知障碍，幻觉，四肢僵硬26 d”入我科。入科时情况: 右髋手术切口愈合良好，可扶物勉强站立，起步和行走困难，大小便失禁，睡眠差。神经系统体检: 神志不清，部分理解语言，近事遗忘，定向力、计算力、判断能力、逻辑推理能力障碍，MMSE 评分7 分。视幻觉明显，能看到天花板上大量毒蛇。面具脸，口唇及右上肢静止性震颤，四肢肌张力高，双上肢肌力Ⅴ- 级，双下肢肌力Ⅳ+ 级。给予利培酮片0. 5 mg /次，每日1 次，短期精神症状改善，但认知功能障碍呈进行性加重，一直卧床不起，渐出现吞咽困难、饮水呛咳，并反复发作肺部感染，半年后因肺部感染死亡。
2 讨论
DLB 最早Dr. Levi 报道，1961 年Okazaki 等人首次在1 例严重痴呆患者的脑干黑质细胞内发现了Lewy 小体，并探讨了Lewy 体和痴呆间可能存在的关系。目前认为DLB 的主要病理特征是皮质和皮质下大量Lewy 小体存在，病变主要累及大脑边缘系统，与α-突触核蛋白基因突变有关。研究证明，α-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱。纤维状呈凝团状态的α-突触核蛋白积聚物，与其他蛋白质一起形成了某种包涵物，即通常所说的Lewy 小体[2]。
该例患者临床表现特征有: 认知功能障碍; 具体形象生动的视幻觉; 有肌强直、震颤等锥体外系症状。参照2005 年第三届DLB 国际研讨会修订的DLB 的诊断标准[3]，患者符合DLB 诊断的必备特征和2 个核心特征。依据临床表现的诊断高特异性( 0. 87 ～ 1. 0) ，低敏感性( 0. 22 ～ 0. 65) ，该患者临床可确诊为DLB，但需排除其他病因。
该患者起病急，病情进展迅速，认知障碍重，锥体外系症状重，病程短。病情进展迅速，需与麻痹性痴呆鉴别; 认知障碍重，需排除阿尔茨海默病( alzheimerdisease，AD) ; 又因锥体外系症状重，需与帕金森病痴呆( parkinson disease dementia，PDD) 鉴别。麻痹性痴呆由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，以神经麻痹、进行性痴呆及人格障碍为特点。患者血清梅毒学检查阴性，可排除。AD主要为认知功能障碍和行为损害为特征，认知功能障碍以记忆障碍为主，进展缓慢。一般不伴有震颤，病程到晚期时出现精神症状。PDD 患者的痴呆症状比锥体外系症状出现迟1 年以上，而DLB 患者的痴呆症状比锥体外系症状出现早或同时发生。然而，”1 年准则”是人为区分的，无病理学依据，但在临床上可辅助诊断。DLB 比PDD 对抗精神病药更为敏感。CSF 检查，DLB 患者中Tau 蛋白升高、氧化型Aβ1-40 显著增加，PDD 并未升高和增加[4]。血管性痴呆患者有脑血管病相应的局灶性神经体征或影像学改变，症状可呈阶梯样进展。 麻醉药物具有一定的神经毒性，可导致实验动物持久的认知功能障碍[5]。麻醉中使用小剂量抗胆碱酯酶药，也可引起乙酰胆碱合成显著抑制，引起智力精神状态异常。对于老年患者，麻醉药物有可能进一步加重其原本存在的中枢胆碱能神经的功能不全[6]。
DLB 患者对麻醉药物高度敏感。常规剂量的全麻药物对DLB 患者来说剂量偏大，本例患者术前正常，全麻术后出现进行性认知障碍，帕金森综合征，视幻觉，睡眠障碍，大小便失禁症状。因DLB 患者发病有其病理基础，应考虑麻醉为发病诱因。诊断明确的DLB 患者易防范，从而慎重选择麻醉方式和麻醉药物、剂量，应尽量避免使用可能诱发或加重认知障碍的药物。DLB 早期不易诊断，易被漏诊、误诊。对临床无症状但可能发展为DLB 的患者，如何选择最佳麻醉方式和麻醉药物、剂量，以减少麻醉诱发的DLB 急性起病具有重要临床意义。